Дерматомиозит – это заболевание соединительной ткани идиопатического характера, влияющее на мышечную систему и кожные покровы, и имеющее некоторые типичные кожные признаки (сыпь, склеродермия). В прогрессирующе стадии дерматомиозит может влиять на некоторые внутренние органы (пищевод, легкие и сердце) и иметь серьезные последствия (затруднение глотания, проблемы с дыханием, сердечная недостаточность).
В настоящее время точная причина происхождения дерматомиозита неизвестна, но предполагается ее иммунологическая природа. Некоторые исследователи объясняют происхождение болезни наличием вирусной инфекции (вирус Эпштейна - Барра) или бактериальной (Chlamydia psittaci). Другие ученые склоняются к мысли, что дерматомиозит – не самостоятельная болезнь, а симптом некоторых аутоиммунных заболеваний, таких как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит или аутоиммунный васкулит.
Страдают от заболевания и дети и взрослые, чаще всего его проявления встречаются в возрасте от 5 до 15 лет и от 40 до 50 лет. Женщины болеют дерматомиозитом намного чаще мужчин.
Симптомы
Прогрессирующее ухудшение состояния мышечных волокон, объясняется болью в мышцах во время сокращения (миалгия) и слабостью проксимальных сокращающихся мышц (шея, плечи, бедра). Кожа при дерматомиозите покрывается пурпурными бляшками, которые сначала возникают на веках, а потом симметрично распространяются на лицо, предплечья, ноги.
Заболевание также характеризуется ненормальным утолщением кожи (склеродермией) из-за чрезмерного синтеза и отложений коллагена. Склеродермия буквально означает «жесткая кожа».
Когда следует обратиться к врачу? В случае наступления беспричинной боли в мышцах и появления сопутствующих красно-фиолетовых пятен следует немедленно обратиться за медицинской помощью для прояснения ситуации.
Осложнения
Жизнь пациента, страдающего от склеродермии, может быть в опасности из-за дисфагии (затрудненного глотания), проблем с питанием и аспирационной пневмонии. Проблемы с питанием ведут к резкому снижению массы тела и началу тяжелого состояния недоедания. Следствием дерматомиозита часто являются: миокардит, различные виды аритмии и сердечная недостаточность. Кроме того, особенно у молодых пациентов может откладываться аномальное количество солей кальция в коже и мышцах (кальциноз).
Часто дерматомиозит идет «рука об руку» с другими патологическими состояниями. Помимо упомянутых выше аутоиммунных заболеваний, дерматомиозит сопутствует синдрому Рейно. Спазм периферических кровеносных сосудов приводит к ухудшению кровотока в соответствующих областях. Реакция может быть вызвана сильным холодом или очень интенсивным эмоциональным стрессом. Наиболее страдают пальцы рук и ног, кончик носа, мочки ушей, язык, в общем, все те части тела, которые чувствительны к изменениям температуры.
У пациентов старшего возраста дерматомиозит способствует развитию опухолевых процессов шейки матки, легких, поджелудочной железы, молочной железы, яичников и желудочно-кишечного тракта.
Диагностика
Диагностика дерматомиозита особых сложностей не представляет. Во время физического обследования врач уточняет место локализации боли, пальпирует болезненные мышц, отмечает место локализации сыпи.
Лабораторные анализы крови включают в себя количественную оценку уровней креатинкиназы, альдолазы, аутоантител и опухолевых антигенов. У больных дерматомиозитом эти показатели выше, чем обычно (например, повышение креатинкиназы является индексом повреждения мышц). Также необходимо взять небольшой образец поврежденных клеток эпителия и клеток мышц на биопсию.
Для диагностики дерматомиозита с успехом используется МРТ, поскольку обеспечивает детальное изображение мышц.
Терапия
Современные методы лечения успешны только в улучшении картины симптомов, и могут замедлить прогрессирование болезни. Однако конкретного метода лечения дерматомиозита на сегодня, к сожалению, не существует.
Наиболее используемые в случае дерматомиозита препараты – это кортикостероиды и иммунодепрессанты. Первые обладают мощным противовоспалительным эффектом, вторые – понижают реакцию иммунной системы. Их применяют с целью уменьшения воспаления и аутоиммунной реакции. Если вышеуказанные препараты оказываются неэффективными, показано внутривенное введение иммуноглобулина.
В случае возникновения вопросов относительно состояния своего здоровья, Вы можете записаться по телефону, указанному на сайте, на прием к дерматологу и другим специалистам МЦ «Парацельс».